أكثر أنواع داء العصبون الحركي انتشارًا هو التصلب الجانبي الضموري (ALS)، المعروف أيضًا باسم مرض “لو جريج” ــ (Lou Gehrig) ــ على اسم لاعب البيسبول الأمريكي الذي أصيب به. يصيب هذا المرض الخلايا العصبية الحركية المسؤولة عن تحريك معظم العضلات الإرادية في الجسم، مما يؤدي إلى ضعف تدريجي في القدرة على التحكم بالعضلات وصولًا إلى الشلل. ومع ذلك، لا يؤثر المرض على الحواس الخمس، القدرات العقلية، أو العضلات الداخلية مثل القلب والجهاز الهضمي والمثانة.
انتشار داء العصبون الحركي
- نسبة الانتشار: 1 – 6 لكل 100,000 شخص سنويًا.
- 5% – 10% من الحالات مرتبطة بالوراثة.
- الفئة العمرية الأكثر عرضة: 40 – 70 عامًا، مع إمكانية الإصابة في سن أكبر.
- الحالات تحت سن 40 تعتبر نادرة جدًا.
- معدل الحياة بعد التشخيص: عادة 3 – 5 سنوات، مع 20% يعيشون أكثر من 5 سنوات، وحوالي 10% أكثر من 10 سنوات.
الأعراض
وفقًا لموقع “ويب طب” في البداية، قد تكون العلامات خفيفة وغير محددة، مما يؤدي إلى تأخير التشخيص. من أبرز الأعراض:
- ضعف العضلات وصعوبة القيام بالحركات اليومية.
- صعوبة الكتابة أو رفع الأشياء أو السير.
- تشنجات عضلية (Cramps).
- تغير في الصوت والتعبير.
- صعوبات في البلع وضعف عضلات الرقبة مع تدلي الرأس.
أسباب وعوامل الخطر
كما أن السبب الدقيق لداء العصبون الحركي غير معروف، لكن توجد بعض العوامل المحتملة:
العوامل البيئية
- السموم والعناصر المرتفعة مثل الألمنيوم في بعض الأغذية، كما لوحظ في جزر المحيط الهادئ.
العوامل الوراثية
- بعض الحالات تظهر نتيجة خلل جيني يؤدي إلى اضطراب إنتاج بروتين يحمي الخلايا العصبية من الجذور الحرة.
عوامل أخرى محتملة
- ارتفاع الجلوتامات (Glutamate)، نقص المواد المسؤولة عن نمو وحماية الخلايا العصبية، تراكم مكونات الخلية، واضطرابات في الجهاز المناعي.
كذلك لم يتم إثبات أي من هذه العوامل بشكل قاطع سوى العامل الوراثي، وقد يكون التفاعل بين عدة عوامل هو المسبب الحقيقي.
مضاعفات المرض
- صعوبة البلع (عسر البلع).
- زيادة خطر الالتهاب الرئوي.
- ضعف العضلات (وهن العضلات).
التشخيص
- الفحص الأكثر أهمية: تخطيط كهربائية العضلات (EMG)، الذي يظهر ضعف أداء العصبون الحركي، مع بقاء الأعصاب الحسية سليمة.
علاج داء العصبون الحركي
-
العلاج الدوائي
- الريلوزول (Riluzole): يبطئ تقدم المرض ويخفف التصلب، اضطرابات الكلام، الانقباضات، وصعوبات البلع.
-
العلاجات الأخرى
- العلاج الداعم للمريض وعائلته.
- التغذية المباشرة للمعدة عند صعوبة البلع.
- التنفس الاصطناعي في حالات ضعف العضلات التنفسية، مع مناقشة رغبة المريض في المراحل المبكرة.
الوقاية
نظرًا لأن العامل الوراثي هو العامل المؤكد الوحيد، فإن الوقاية من المرض صعبة جدًا.