مرض كروتزفيلد-جاكوب هو اضطراب نادر يصيب الدماغ وينتمي إلى فئة “أمراض البريونات”.
وهي حالة تتدهور فيها القدرات العقلية بسرعة فائقة مقارنةً بأشكال الخرف الأخرى كداء الزهايمر.
بينما تكمن خطورة هذا المرض في تسارع أعراضه التي تؤدي للوفاة غالبًا خلال عام واحد.
في حين ينشأ نتيجة انثناء غير طبيعي لبروتين يسمى “البريون” يوجد بشكل طبيعي في الدماغ. ما يحوله إلى بروتين معدٍ يلف الأنسجة الدماغية ويدمرها.
الأعراض والمسار المرضي
بينما يبدأ المرض عادةً بتغيرات مفاجئة ومقلقة في الشخصية والسلوك. مصحوبة بفقدان الذاكرة وتشوش الرؤية، بالإضافة إلى اضطرابات الأرق وفقدان التناسق الحركي.
ومع تطور الإصابة يعاني المريض من صعوبة في الكلام والبلع وتشنجات عضلية لا إرادية. لينتهي المطاف بفقدان القدرة على الإدراك أو الدخول في غيبوبة.
كما تنتج الوفاة عادةً عن مضاعفات جسدية مرتبطة بالمرض. مثل العدوى الرئوية أو الفشل التنفسي.
أنماط الإصابة وأسبابها
لا ينقل المرض عبر الاتصال اليومي المباشر كالعطاس أو اللمس، بل تتوزع أسباب الإصابة إلى ثلاثة أنماط رئيسة:
الإصابة العشوائية (المتفرقة): وهي النمط الأكثر شيوعًا. حيث يظهر المرض فجأة دون سبب معروف، وغالبًا ما يصيب كبار السن في سن الستين تقريبًا.
الإصابة الوراثية: وتشكل أقل من 15% من الحالات، وتحدث نتيجة طفرات في جين PRNP تنقل نمط صبغي جسدي سائد (بنسبة خطورة 50% للأبناء).
في حين تندرج تحت هذا النمط متلازمات أشد ندرة مثل “غيرستمان-ستراسلر-شينكر” و”الأرق العائلي المميت”.
الإصابة المكتسبة (التلوث وداء كروتزفيلد المتغير): وتحدث نتيجة إجراءات طبية ملوثة مثل زراعة قرنيات أو نسيج الأم الجافية، أو أدوات جراحية لم تعقم بأساليب خاصة، أو استخدام هرمون النمو البشري القديم المستخلص من الجثث.
كما يرتبط “النوع المتغير” بتناول لحوم الأبقار المصابة بمرض جنون البقر، وهو نوع يصيب الشباب في العشرينيات وله مسار مرضي أطول قليلًا.
عوامل الخطورة والمضاعفات
يعد التقدم في العمر وتوافر التاريخ العائلي الجيني من أبرز عوامل الخطر.
ورغم ضآلة احتمالية الإصابة عبر الأنسجة الملوثة أو الطعام في الوقت الحالي، إلا أن حدوثها يحمل آثارًا كارثية؛ حيث يفقد المرضى استقلاليتهم تمامًا ويزداد انعزالهم عن المحيطين، لتنتهي الحالة دائمًا بالوفاة نتيجة التدهور الدماغي الشامل.
الوقاية وتدابير الصحة العامة
نظرًا لعدم وجود طريقة لمنع الحالات العشوائية، تتركز جهود الوقاية في القطاعات الطبية والغذائية:
الوقاية الطبية: تشمل استبدال هرمون النمو الطبيعي بالنوع الاصطناعي، والتخلص الفوري من الأدوات الجراحية المستخدمة في جراحات الأعصاب الحساسة.
إضافة إلى فرض قيود مشددة على التبرع بالدم لمن لديهم تاريخ عائلي أو تعرض سابق لأنسجة زرع خاطئة.
الرقابة الغذائية: فرضت الدول ضوابط حازمة لمنع انتشار جنون البقر عبر فحص المواشي، وحظر الاستيراد من المناطق الموبوءة، ومراقبة الأعلاف.
وذلك أدى إلى انخفاض حالات الإصابة بالنوع المتغير عالميًا إلى مستويات شبه معدومة.